Саркома щитовидной железы

Содержание

Рак щитовидной железы: симптомы, признаки, причины, стадии, диагностика и лечение рака щитовидки

Саркома щитовидной железы

Рак щитовидной железы – злокачественное узловое образование, способное образовываться из эпителия, естественно функционирующего в железе.

Рак щитовидной железы составляет более четверти всех злокачественных новообразований в области головы и шеи. За последние десятилетия, по данным ВОЗ, заболеваемость РЩЖ в мире выросла в 2 раза.

Рак щитовидной железы ежегодно является причиной смерти 1% всех больных, умирающих от злокачественных опухолей. Среди всех злокачественных новообразований, это заболевание составляет 0.5 — 3.5 %.

То есть на 100 000 населения РЩЖ заболевают в среднем 0.5-0.6 мужчин и 1.2-1.6 женщин.

В России самые высокие показатели заболеваемости отмечаются в Брянской области: 4.9 на 100 000 мужчин и 26.3 на 100 000 женщин. Также наиболее неблагополучные районы в отношении заболеваемости РЩЖ — Архангельская, Саратовская, Свердловская и Магаданская области.

Факторы риска развития рака щитовидной железы

Основные факторы риска:

  1. Йодная недостаточность
  2. Ионизирующее излучение (Радиация)
  3. Наследственность (Семейный анамнез)

К факторам риска также относится наличие у пациентов узловых образований в щитовидной железе, т.е. узловые зобы, рецидивирующие их формы, узловые формы хронических тироидитов.

Йодная недостаточность

Регионы мира с пониженным содержанием йода в воде и пищевых продуктах, являются эндемичными для узлового зоба, на фоне которого нередко развивается рак щитовидной железы. В Российской Федерации эндемичными районами считаются Алтайский край и республика Адыгея.

Ионизирующая радиация

С момента обнаружения данного физического явления и до настоящего момента роль этого фактора, как причины развития РЩЖ, резко возросла.

Действие данного фактора, прежде всего, связано с попаданием в организм радиоактивных изотопов йода (131I,125I).

Так, было установлено, что жители Хиросимы и Нагасаки, которые попали под облучение после взрыва атомных бомб, болели раком щитовидной железы в 10 раз чаще, чем остальные японцы.

В России был отмечен резкий рост заболеваемости РЩЖ, особенно у детей, в регионах, которые подверглись радиоактивному загрязнению после аварии на Чернобыльской АЭС, это Брянская, Тульская, Рязанская области.

Наследственность

Риск развития РЩЖ выше в семьях, где отмечались случаи этого заболевания. Наследственная форма рака связана с наследственными синдромами множественной эндокринной неоплазии (МЭН).

Типы рака щитовидной железы

По гистологическим формам классифицируются четыре типа рака щитовидной железы: папиллярный, фолликулярный, медуллярный и анапластический.

Папиллярный рак — наиболее благоприятный тип. Встречается у детей и взрослых, чаще заболевают в 30-40 лет.  Является преобладающей формой РЩЖ у детей. Опухоль чаще возникает в одной из долей и лишь у 10-15% пациентов отмечается двустороннее поражение.

Папиллярная карцинома отличается достаточно медленным ростом. Метастазирует в лимфоузлы шеи, отдаленные метастазы в другие органы наблюдаются редко.

Фолликулярный рак встречается у взрослых с пиком заболеваемости в 50-55-м возрасте. Этот вид опухоли характеризуется медленным ростом. В поздних стадиях образует метастазы в лимфатических узлах шеи, а также в костях, печени и легких. Метастазы фолликулярного рака сохраняют способность захватывать йод и синтезировать тиреоглобулин.

Медуллярный рак может быть как самостоятельным заболеванием, так и компонентом МЭН синдрома. Чаще определяется в пожилой возрастной группе пациентов с узловым зобом. Характеризуется быстрым ростом с инвазией в близлежащие органы и ранним метастазированием.

Анапластический рак чаще возникает у пожилых пациентов с узловым зобом. Его отличает агрессивная форма и раннее метастазирование. Быстрый рост опухолевого узла может приводить к его некротическому распаду, изъязвлению и может служить источником кровотечений.

Гистогенетическая классификация рщж

ИСТОЧНИК РАЗВИТИЯГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ОПУХОЛИ
доброкачественныезлокачественные
А-клеткиПапиллярная аденомаФолликулярная аденомаТрабекулярная аденомаПапиллярная карциномаФолликулярная карциномаНедифференцированный рак
В-клеткиПапиллярная аденомаФолликулярная аденомаТрабекулярная аденомаПапиллярная карциномаФолликулярная карциномаНедифференцированный рак
С-клеткиСолидная аденомаСолидный рак с амилоидозом стромы (медуллярный рак)

Симптомы

Заболевание может проявляться различными симптомами. Они зависят от стадии, распространенности опухолевого процесса и развившихся осложнений.

Небольшие опухоли щитовидной железы обычно не сопровождаются клинической симптоматикой и выявляются случайно при ультразвуковом исследовании.

Первой причиной обращения к врачу может послужить увеличение одного шейного лимфатического узла, который при дальнейшем обследовании оказывается метастазом РЩЖ.

Симптомы рака щитовидной железы часто схожи с симптомами простуды, ангины, инфекционных заболеваний:

  • Припухлость на шее. Небольшие узлы на шее может выявить только врач, но иногда припухлость можно заметить во время глотания.
  • Увеличение шейных лимфоузлов. Однако, этот симптом часто сопровождает простуду или ангину и не связан со злокачественным процессом.
  • Изменение тембра голоса. Иногда большой узел щитовидной железы давит на гортань, это может вызвать охриплость.
  • Одышка. Причиной может явиться то, что увеличившаяся щитовидная железа вызывает сужение просвета трахеи.
  • Затруднение глотания. Также узел щитовидной железы может сдавливать пищевод.
  • Боль в шее или горле. Развитие рака щитовидной железы редко вызывает боль, но в сочетании с другими симптомами это сигнал незамедлительно обратиться к врачу.

Большая часть подобных симптомов связана с появлением узла щитовидной железы, который в более чем 95% случаев оказывается доброкачественным. Узлы щитовидной железы довольно частое явление, и в пожилом возрасте риск их появления увеличивается. При обнаружении узелков в области щитовидной железы следует обратиться к врачу.

Диагностика

Ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить опухолевые образования от 2-3 мм, определить точное топографическое расположение в железе, визуализировать инвазию капсулы, оценить размеры и состояние лимфатических узлов шеи.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет получить детальную топографо-анатомическую картину опухоли и ее соотношение с органами и структурами шеи. Это необходимо при планировании хирургического лечения в случае инвазии опухоли в соседние структуры.

Компьютерная томография применяется для определения метастатического поражения легких и костей.

Сцинтиграфия щитовидной железы с 125I, 131I применяется в основном для выявления остаточной тиреоидной ткани после хирургического лечения, а также для диагностики рецидивов. Она позволяет оценить способность метастазов захватывать йод при планировании радиойодтерапии.

Остеосцинтиргафия позволяет оценить наличие/отсутствие метастатического поражения костей скелета.

Тонкоигольная аспирационная биопсия выполняется преимущественно под контролем УЗИ, позволяет прицельно получить материал для цитологического исследования, что позволяет в большинстве случаев верифицировать диагноз. ТАБ подозрительных лимфатических узлов дает возможность установить метастатический характер поражения.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) выявляет очаги повышенной метаболической активности, выполняется для диагностики метастазов РЩЖ, не накапливающих йод и не выявляемых при сцинтиграфии.

Лабораторные исследования

Кальцитонин: гормон щитовидной железы, вырабатывается С-клетками. (Норма-0-11,5 пг/мл). Значительное повышение уровня гормона наблюдается при медуллярном раке, уровень повышения связан со стадией заболевания и размерами опухоли.

Тиреоглобулин: определение уровня при дифференцированном раке щитовидной железы позволяет контролировать возникновение рецидива опухоли. После тиреоидэктомии уровень тиреоглобулина должен приближаться к нулю.

Лечение

Основной метод лечения больных раком щитовидной железы – хирургическое лечение в сочетании с курсами радиойодтерапии, таргетной терапией  и супрессивной гормонотерапией, а также дистанционной гамма-терапией по показаниям.

Хирургическое лечение

Объем оперативного вмешательства зависит в первую очередь от стадии заболевания, от того, насколько распространился злокачественный процесс. Кроме того, лечение определяется морфологическим вариантом опухоли и возрастом пациента.

У больных папиллярным и фолликулярным раком при небольших стадиях может выполняться гемитиреоидэктомия  — удаление одной доли с оставлением или резекцией перешейка железы. При распространении опухоли (T1-3N0M0) производят тотальное удаление  щитовидной железы. На поздних стадиях злокачественного процесса производят экстрафисциальную тотальную тиреоидэктомию с удалением лимфоузлов.

Если диагностирован медуллярный, недифференцированный и папиллярный рак, во всех случаях показано тотальное удаление железы — тиреоидэктомия.

Если лимфатические узлы шеи поражены метастазами,  выполненяют шейную лимфаденэктомии, в некоторых случаях —  расширенную шейную лимфаденэктомию с резекцией соседних органов и структур, в зависимости от распространенности процесса.

Радиойодтерапия  После хирургического лечения пациентам с РПЖ назначают проведение радиойодтерапия для уничтожения возможных микрометастазов и остатков тиреоидной ткани (используется 131I).

Дистанционная лучевая терапия: стандартом лечения является проведение неоадъювантной (предоперационной) терапии для больных с недифференцированным и плоскоклеточным РЩЖ.

Супрессивная гормональная терапия (СГТ) назначается пациентам с папиллярным и фолликулярным РЩЖ в качестве компонента комплексного лечения после операции, чтобы подавить секрецию тиреотропного гормона (ТТГ).

Химиотерапия показана при медуллярном и недифференцированном РЩЖ.

Таргетная терапия применяется для лечения медуллярного и радиойодрезистентных форм дифференцированного РЩЖ.

Наблюдение и прогноз

Сроки наблюдения

  • 1й год после лечения – 1раз в 3 мес
  • 2 – 3й год после лечения – 1 раз в 4 мес
  • 4 – 5й год после лечения – 1 раз в 6 мес
  • 6й и последующие годы после лечения – 1 раз в год

Прогноз

5-летняя выживаемость:10-летняя выживаемость:
Папиллярный рак95,3%94,2%
Фолликулярный рак90,1%85,7%
Медуллярный рак87,8%80%

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/rak-shhitovidnoj-zhelezy/

Железистый рак щитовидной железы

Саркома щитовидной железы

Онкология щитовидной железы – редкое явление. Среди всех форм данной патологии злокачественные опухоли щитовидки занимают лишь 1.5%, но они заслуживают внимание потому, что их число с каждым годом растет. За последние два десятилетия количество людей с диагнозом рак щитовидной железы (РЩЖ) увеличилось вдвое.

Причиной этого ученые называют ухудшение экологии и техногенные катастрофы. Преимущественно недуг обнаруживают у людей после 40 лет, но в последнее время встречаются все больше пациентов молодого возраста. По статистике женщины болеют раком щитовидной железы в 3 раза чаще, чем мужчины.

Основную массу злокачественных образований в щитовидке составляет аденокарцинома. О ней мы и поговорим в данной статье.

Щитовидная железа у человека расположена в области шеи. Она состоит из двух долей и перешейка и по форме напоминает бабочку. Ее размер у взрослых составляет от 2 до 4 см, а объем – 18-25 мл (у мужчин она больше).

Щитовидка является органом эндокринной системы, она поглощает йод, который поступает в наш организм с пищей, и с его помощью секретирует такие важные гормоны, как тироксин, трийодтиронин и кальцитонин. Они выполняют функцию регуляции всех обменных процессов, в том числе зарождение и разрушение клеток.

Гормоны щитовидной железы контролируют теплообмен, синтез энергии, рост костного аппарата, окислительные реакции и поглощение кислорода тканями. Стабильная работа этого органа влияет на нормальное физическое, умственное и психическое развитие человека.

Раковая опухоль

Щитовидная железа в основном состоит из трех видов клеток – А, В и С-клеток, каждая из которых продуцирует свой гормон. Аденокарцинома может появиться в любой из них и достигать немалых размеров (до 20 см).

Разрастаясь, она инфильтрирует по перешейку из одной доли в другую, затем прорастает капсулу щитовидки и распространяется на соседние органы и ткани.

В основном рак щитовидной железы поражает мышцы шеи, челюсти, трахею, стенки грудины.

Метастазирование в 60% случаев происходит по лимфатическим узлам (предгортанным, предтрахеальным, средостенным) и в 40% — по кровеносным сосудам.

Из-за своего расположения рак щитовидки легко обнаружить и прощупать. Поэтому 70% опухолей находят на первых стадиях и удачно лечат, что дает большие шансы прожить 10-20 лет.

Плюсом является также относительно спокойное течение и медленный рост таких новообразований.

Причины и факторы риска

Часто причиной аденокарциномы щитовидной железы становится доброкачественная аденома или узловой зоб, а также гиперплазия, вызванная нехваткой йода в организме. Хронический тиреоидит (воспаление щитовидки) находят у 18% больных раком. Аденома сопутствует раку щитовидной железы в 65% случаев.

Читайте здесь:  Аденокарцинома сигмовидной кишки, что это такое?

Также большое влияние оказывает ионизирующее излучение (радиация), воздействию которой человек мог подвергаться для лечения других новообразований в области головы и шеи, причем последствия облучений могут возникнуть даже через десятки лет. В городах с повышенным уровнем радиации регистрируют в 15 раз больше случаев онкологии.

Другие важные факторы риска:

  • воспалительные заболевания женских половых органов и молочных желез. Они провоцируют рак в 44% случаев, поэтому женщинам так важно следить за своим здоровьем и проходить ежегодное обследование;
  • наследственность. Опухоль щитовидки не редко находят у детей, родители которых были тесно связаны с действием радиации (например, при аварии на ЧАЕС). У 33% людей с таким диагнозом есть родственники с болезнями эндокринных органов;
  • йододефицит. Его можно избежать, употребляя в пищу продукты, содержащие йод или специальные витамины;
  • генетическая предрасположенность. Если в ДНК человека находятся определенные поврежденные гены, то велика вероятность, что в какое-то время у него появится рак. Причины таких мутаций до конца не изучены;
  • загрязненная окружающая среда, работа во вредных условиях;
  • стрессы и психические потрясения;
  • курение и алкоголь;
  • прием антитероидных препаратов.

Один из этих факторов (а тем более сочетание нескольких) могут стать причиной появления карциномы, но это не является закономерностью.

Виды железистого рака щитовидной железы

По степени дифференцировки аденокарциному различают:

  1. Высокодифференцированную.
  2. Умеренно дифференцированную.
  3. Низкодифференцированную.

Отличие этих видов состоит в строении их клеток. Чем ниже степень дифференцировки, тем больше отличий просматривается в раковых клеток, по сравнению со здоровой тканью.

При высокодифференцированной карциноме эти различия незначительные. От степени дифференцировки зависят методы лечения и прогноз для больного.

Для последних двух видов необходимо применять более радикальные методы, сильные химиопрепараты и высокие дозы облучения. Первую же лечить будет проще.

Также аденокарцинома подразделяется на гистологические типы, в зависимости от того, из какого типа ткани она растет. Из А-клеток и В-клеток образовывается:

  • Папиллярная аденокарцинома щитовидной железы. Данный вариант встречается в 60% случаев. Такая опухоль растет медленно, имеет хорошие прогнозы, несмотря на то, что она часто метастазирует в лимфатические узлы. Папиллярный РЩЖ может быть односторонним или реже – двухсторонним.
  • Фолликулярная аденокарцинома. Занимает 10-20%. Также не агрессивный тип рака с благоприятными прогнозами (они немного ниже, чем для первого вида). Метастазирует преимущественно гематогенно, в кости. Основная причина возникновения – дефицит йода.
  • Фолликулярный и папиллярный рак щитовидной железы – высокодифференцированные. Расти они могут длительное время, даже на протяжении 10 лет, и не вызывать никаких симптомов. Но в любой момент их дифференцировка может снизится. Оба типа чаще находят у женщин.

Из С-клеток растет медуллярная карцинома (занимает 5-10% от общего числа рака щитовидки). Она является низкодифференцированной, а значит, более агрессивная, чем папиллярная и фолликулярная. Особенность меддулярного рака – это способность выделять различные гормоны (кальцитонин, серотонин, пролактин, меланин и другие), из-за чего появляются специфические его проявления, например диарея.

Читайте здесь:  Лимфомы простые, качественные и злокачественные

Также есть анапластическая или недеференцированная карцинома. Встречается она редко (4-5%).

Такой рак нельзя отнести ни к одному виду опухолей из-за сильных повреждений в строении клеток. Он растет среди здоровой ткани, переплетаясь с ней, так что не определить четкую границу между ними.

Для анапластического типа прогнозы неутешительные, так как он очень быстро растет и образует метастазы, а также плохо поддается лечению.

Симптомы аденокарциномы щитовидной железы

Очень часто симптомы опухоли щитовидной железы на первых стадиях отсутствуют, из-за чего ее выявляют после того, как она станет заметна визуально. Высокодифференцированные формы протекают латентно, без особых изменений в работе щитовидки. Агрессивные типы рака проявляют себя быстрее, это в первую очередь связано с метастазирование в близлежащие ткани и структуры.

В связи с этим появляются такие признаки аденокарциномы щитовидной железы:

  • увеличенные лимфатические узлы;
  • боль в шее или дискомфорт при глотании, ком в горле;
  • изменение голоса;
  • отдышка, кашель;
  • увеличенные вены на шее;
  • повышенная температура тела;
  • исхудание, усталость, слабость;
  • диарея (встречается при медуллярном раке).

Для своевременного выявления аденокарциномы щитовидки (особенно у людей, находящихся в зоне риска) рекомендуют проходить ежегодный осмотр. Также нужно обследовать свою шею самому и при обнаружении каких-либо отклонений обращаться к специалисту.

Стадии аденокарциномы щитовидной железы

Различают 4 стадии развития железистого рака щитовидной железы:

  • на 1 стадии опухоль имеет небольшой размер (до 1 см) и находится в одной из долей щитовидки;
  • на 2 стадии новообразование (или несколько)  с размеров 1-4 см в диаметре, которое находятся внутри железы. Оно может поражать обе доли. Региональных метастаз нет;
  • Высокодифференцированные опухоли на 3 стадии имеют размер более 4 см, и в основном ограничиваются капсулой железы. Либо это могут быть небольшие очаги с минимальным прорастанием в близлежащие ткани. Медуллярный и анапластический рак в этот период уже образовывает метастазы в лимфоузлах;
  • 4 стадия характеризуется опухолью любого размера с прорастанием за пределы щитовидной железы, поражением региональных лимфатических узлов и отдаленными метастазами.

Диагностика аденокарциномы щитовидной железы

Первый метод, с помощью которого можно выявить аденокарциному щитовидной железы, это простое ощупывание области шеи. Таким способом можно обнаружить новообразования даже менее 1 см.

Этот симптом наблюдается у 90% пациентов, исключения могут составлять труднодоступные или очень маленькие опухоли.

Также при помощи пальпации врач обследует лимфатические узлы, которые часто бывают увеличены.

Диагностика опухоли щитовидной железы включает себя анализ крови на гормоны (тиреотропного, трийодтиронина и кальцитонина).

Для подтверждения диагноза необходимо сделать:

  • радиоизотопную сцинтиграфию. Этот метод основан на способности щитовидки поглощать йод, в то время как раковые клетки этого делать не могут. Пациент должен принять дозу радиоактивного йода, который будет поглощен железой, затем делают рентген. По результатам можно увидеть контуры ЩЖ и ее структуру, а также само новообразование. Такой метод не очень эффективный, так как небольшие патологии на рентгене не будет видно. Его часто применяют для мониторинга за больными, перенесшими операцию;
  • УЗИ. Этот метод широко используется для диагностики рака щитовидки, его точность составляет 90%. На УЗИ можно обнаружить новообразования диаметром 1-2 мм, сама процедура не травматичная, легкая и доступная. С помощью ультразвукового исследования с большой точностью можно определить метастазы в лимфоузлах. КТ или МРТ применяют по необходимости, если данные УЗИ были неудовлетворительные;
  • тонкоигольную аспирационную биопсию. С помощью иглы врач берет часть материала аденокарциномы, чтобы потом определить ее тип. Эта процедура обязательна, ее результаты влияют на подтверждение плана лечения. Иногда исследование тканей опухоли проводят прямо во время операции.

Читайте здесь:  Что такое аденома, и какие виды аденомы существуют?

Для определения наличия метастаз в легких используют ренгенографию.

Лечение опухоли щитовидной железы

Практически во всех случаях проводят хирургическое удаление опухоли. Исключения составляют аденокарциномы со множественными отдаленными метастазами. Объем операции бывает разный.

При небольших опухолях первой стадии проводят резекцию 1 доли железы. На второй стадии уже нужна субтотальная резекция – удаление большей части органа. Для больных с третьей стадией показана тиреоидэктомия, то есть удаление щиовидки.

При метастазах в лимфозлах проводят лимфодиссекцию.

После радикальных операций у пациентов начинается гипотиреоз (нехватка гормонов, которые вырабатывала щитовидная железа). Для его коррекции необходимо постоянно принимать препарат L-тироксин. При удалении части органа в большинстве случаев одна доля щитовидки справляется со своей работой и гормонотерапия не нужна. Решение о ее назначении принимаю на основании анализов крови.

Лечение аденокарциномы щитовидной железы может включать химиотерапию и облучение. Применяют их в комплексе с операцией или для нерезектабельных больных. Эти методы целесообразно использовать только для медуллярных и недеференцированных форм. При папиллярном и фолликулярном раке химио- и лучевая терапия не дают результатов.

Специфический метод, который применяют для людей с таким недугом – это лечение радиоактивным йодом. Клетки железы, а вместе с ними и клетки рака впитывают препарат, отчего последние разрушаются. Радиойодотерапия не действует, если опухоль радиорезистентная.

Продолжительность жизни при аденокарциноме щитовидной железы

Прогноз аденокарциномы щитовидной железы в целом хороший. Около 70% больных живут более 20 лет. Шансы больного зависят от типа опухоли. При папиллярной форме 5-летняя выживаемость составляет 92-96%, 10-летняя – до 94%. При фолликулярной, эти показатели немного меньше: 80% и 70% соответственно. С анапластическим раком живут не больше года.

Источник: https://znat.su/zhelezistyj-rak-shhitovidnoj-zhelezy.html

Саркома: что это такое? Симптомы и признаки саркомы, чем отличается саркома от рака, лечение саркомы

Саркома щитовидной железы

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Записьна консультациюкруглосуточно

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Записьна консультациюкруглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/sarkoma

Саркомы мягких тканей

Саркома щитовидной железы

Саркомы мягких тканей – общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте.

Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей).

Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
  • Предшествующая химио- или радиотерапия.
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей.
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

  • Ангиосаркомы – образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
  • Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
  • Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
  • Липосаркома – из клеток жировой ткани.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

https://www.youtube.com/watch?v=h50cXRatpo8

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии.

Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются.

Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы.

Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей – возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов.

Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение.

Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани.

Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются.

В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Источник: https://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/sarkomy-myagkikh-tkaney/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.