.

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани: симптомы, причины и лечение

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа.

Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям.

В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 (“Другие заболевания соединительной ткани”). Полный код СЗСТ – М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово “перекрестные” означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Синдром Шарпа обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно.

Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом.

Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы.

Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Однако при этом очень редко возникает деформация костей.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при системной склеродермии. Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

  • общей слабостью;
  • ощущением скованности в суставах после ночного сна;
  • повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
  • пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
  • выпадением волос;
  • беспричинным снижением веса при нормальном питании;
  • повышением температуры;
  • увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

  • почечная недостаточность;
  • инсульт;
  • воспаление слизистой пищевода;
  • прободение стенки кишечника;
  • инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

  • клинические и биохимические анализы крови и мочи;
  • исследование урины по Нечипоренко;
  • анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

  1. Кортикостероидные гормоны: “Дексаметазон”, “Метипред”, “Преднизолон”. Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
  2. Цитостатики: “Азатиоприн”, “Имуран”, “Плаквенил”. Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
  3. Нестероидные средства противовоспалительного действия: “Диклофенак”, “Вольтарен”. Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
  4. Антагонисты кальция: “Верапамил”, “Дилтиазем”, “Нифедипин”. Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
  5. Ингибиторы протонной помпы: “Омепразол”. Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат “Омепразол” помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Также пациентам не рекомендуется слишком долго находиться под прямыми солнечными лучами. Воздействие ультрафиолета может спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

  1. Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
  2. При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
  3. Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
  4. При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

Источник: https://FB.ru/article/407152/smeshannoe-zabolevanie-soedinitelnoy-tkani-simptomyi-prichinyi-i-lechenie

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Системные заболевания почек встречаются у 3-4% пациентов, страдающих почечными патологиями.

Болезни осложняются вовлечением в процесс всех органов жизнедеятельности, что часто обуславливает инвалидизацию взрослого населения и грозит летальным исходом.

Данным фактором объясняется важность своевременного обращения к доктору для постановки диагноза и начала терапевтического лечения. Рациональность подбора лекарственных средств гарантирует эффективность лечения поражения почек при СЗСТ.

Системные заболевания соединительных тканей: общие представления и типы

Системные заболевания — группа нозологических самостоятельных болезней, имеющая сходство этиологии

Системные заболевания  — группа нозологических самостоятельных болезней, имеющая сходство этиологии, патогенеза и клинических проявлений.

Лечение часто проводится схожими препаратами. Общий момент всех СЗСТ – латентное вирусное инфицирование.

Зависимость развития заболеваний объясняется тканевой тропностью вирусов, генетической предрасположенностью пациента, которая выражается в ношении определенных антигенов гистосовместимости.

Пусковые механизмы включения не являются специфическими, чаще всего поражения возникают на фоне переохлаждения, из-за вибрации, вирусной инфекции и нарушения технологии вакцинации.

Всплеск иммуннореактивности в организме пациента, предрасположенного к болезни, не способен угаснуть самостоятельно, вследствие чего пораженные клетки формируют самоподдерживающийся воспалительный процесс, приводящий к деградации системы специализированных почечных структур до уровня обогащенной коллагеном фиброзной ткани.

Важно! Для всех СЗСТ характерно поражение эпителиальных соединений: кожи, слизистых, желез внешней секреции. Также вовлекаются мышечные структуры, синовинальные, серозные оболочки. Кроме того, поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани сопровождается вторичным иммунокомплексным васкулитом средних, мелких сосудов

Тесная связь всех заболеваний подтверждается проявлением признаков сразу нескольких патологий из данной группы. Например, у пациента может проявиться симптоматика красной волчанки, склеродермии, смешанных диффузных патологиях соединительной ткани. А теперь немного подробнее о том, какие существуют патологические заболевания почек системного типа.

Системная красная волчанка

Это диффузная патология соединительных тканей с образованием аутоантител к структурным элементам тканей и компонентам клеточных ядер

Это диффузная патология соединительных тканей с образованием аутоантител к структурным элементам тканей и компонентам клеточных ядер. Чаще всего встречается у пациентов, наследующих дефицит комплимента, кроме того, причинами выступают:

  • неспецифические воздействия;
  • беременность;
  • отравление лекарственными средствами, токсинами, ядами.

Особенно часто патология почек встречается у женщин в возрасте 15-35 лет. Клиническая картина различается на:

  1. Острую, характерными симптомами которой выступают: внезапное повышение температуры тела, боль в суставах, изменения кожного покрова. Динамическое течение не позволяет затягивать с лечением, через 1-2 года пациенты без оказания терапии умирают.
  2. Подострую – наиболее распространенную и проявляющуюся постепенным ухудшением состояния больного. Снижение трудоспособности, боли в суставах протекают волнообразо, без особых обострений. Полиорганные изменения, несовместимые с жизнью возникают через 2-4 года.
  3. Хроническую, при которой момент начала патологии установить сложно. Длительное время болезнь остается нераспознаваемой, симптоматика неявная и часто маскируется под полиартрит, полисерозит. Клиническая картина становится яркой через 5-10 лет.

Прогноз благоприятный только при своевременном начале лечения.

Системная склеродермия

Это заболевание соединительной ткани, отягощенное фиброзно-склеротическими изменениями кожного покрова

Это заболевание соединительной ткани, отягощенное фиброзно-склеротическими изменениями кожного покрова, внутренних органов.

Болезнь поражает пациентов с антигенами и хромосомными аберрациями.

Диффузная форма патологии поражает поверхность кожных покровов, однако поражения внутренних органов обнаруживаются раньше и при этом в процесс вовлекается вся система жизнедеятельности, особенно тяжело поражаются почки, легкие.

Заболевание имеет острую, подострую, хроническую форму:

  1. Острая – динамика в течение года, поражение кожи, органов жизнедеятельности, характерно отклонение показателей лабораторных анализов.
  2. Подострое протекает немного медленнее, при этом также наблюдаются поражения кожи, вазомоторные расстройства и дисфункции внутренних органов.
  3. Хроническое имеет вялое постепенное начало, прогрессирует очень долго и чаще всего формируется ограниченный тип патологии. С течением времени у пациентов обнаруживаются признаки гипертензии, фиброз легких. Типичное начало – изменение кожных покровов. Больной видит утолщения на пальцах, кистях рук, затем области уплотняются и дальнейший склероз вызывает истончение кожных покровов – это атрофическая фаза, при которой кожа становится гладкой, натянутой и очень сухой.

Патология дополняется болевыми ощущениями, усталостью, снижением мышечной, двигательной активности. Прогнозы зависят от патоморфологического варианта заболевания. Если это лимитированная форма, то прогноз благоприятный, диффузная требует как можно более быстрого лечения внутренних органов: почек, сердца, легких.

Узелковый периартериит

Системное заболевание, поражающее мужчин в пожилом возрасте

Системное заболевание, поражающее мужчин в пожилом возрасте.

Клиническая картина отличается полиморфностью, при которой наблюдается лихорадочность состояния, потеря массы тела, поражаются суставы, кожные покровы, сердце, легкие ЦНС, периферическая нервная система и другие жизненно важные структуры организма.

Патология почек наблюдается у 80% пациентов, симптоматика при этом зависит от гистологических изменений структурных почечных соединений.

При инфаркте почек прогноз для пациентов неблагоприятный, патология кроме того приводит к гипертензии, почечной недостаточности.

Геморрагический васкулит

Патология поражает микроциркуляцию крови и вовлекает в процесс мелкие сосуды кожи, суставы, почки, пищеварительный тракт. Признаками заболевания являются: слабость, нарушение аппетита, снижение веса, изменение цвета кожных покровов.

Дисфункции других органов наблюдаются значительно реже. ГВ может спровоцировать развитие артериальной гипертензии, почечную недостаточность. Прогнозы неблагоприятны для увеличенной протеинурии и при раннем развитии артериальной гипертензии. Во всех остальных случаях, пациенту при наличии своевременного лечения обеспечено полное выздоровление.

Гранулематоз

Характерные проявления: некротизирующие изменения небольших артерий, вен верхних дыхательных путей, легочных сосудов

Чаще всего случаи почечного заболевания встречаются у мужчин 15-40 лет.

Характерные проявления: некротизирующие изменения небольших артерий, вен верхних дыхательных путей, легочных сосудов, которые поражаются очагами инфильтрации с образованием полостей.

Признаки: лихорадка, резкая потеря веса, миалгии, нефриты.

Клинические признаки проявляются через несколько месяцев, выражаются протеинурией, эритроцитурией. Заболевание имеет динамическое развитие и характерно почечной недостаточностью уже на первой ступени проявления патологии.

Методы лечения?

Лечение поражения почек при системных заболеваниях является сложной задачей из-за разнообразных клинических и морфологических проявлений и непредсказуемых последствий. Эффективность терапии требует индивидуального подхода к каждому заболеванию, выяснению основополагающих причин и наличия отягчающих факторов.

После обследования и выяснения характера почечного поражения, пациентов помещают в стационар. Условие постоянного наблюдения обязательное, как и контроль терапевтических мер.

Требуется поддержание диеты, изменение медикаментозного лечения при появлении побочных эффектов: риск развития дополнительных патологий часто перевешивает применение особенно сильных лекарственных препаратов, что объясняет длительность лечения больных.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/sistemnye-zabolevaniya-pochek.html

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Неврологические проявления системных заболеваний соединительной ткани и соответственно васкулитов могут быть (клинически практически все они проявляются очаговыми неврологическими симптомами и психоневрологическими нарушениями):

первичными

– связаны с проявлением самого заболевания

вторичными

– связаны с поражением других органов и систем

как побочный эффект лечения

– кортикостероидами или цитостатиками и др.

При системных заболеваниях и васкулитах чаще отмечается повышение СОЭ и лейкоцитоз, выявляются биохимические маркеры активного воспалительного процесса, уремия (до 20% случаев).

Основное внимание для проведения клинического дифференциального диагноза и сейчас уделяется выявлению симптомов поражения вне центральной нервной системы, т.е. других органов и систем. Биопсия нерва или мышцы подтверждает диагноз васкулита, часто некротизирующего.

Надо отметить, что при системных заболеваний соединительной ткани с васкулитами периферическая нервная система вовлекается намного чаще, чем центральная нервная система. При окклюзии vasa nervorum могут развиваться ишемические повреждения нервов по типу множественных мононевритов.

При полиорганном поражении наблюдаются дисметаболические полинейропатии из-за нарушения функций почек и печени. Реже и на более поздних стадиях отмечаются поражения центральной нервной системы (до 40%) в виде асептического менингита с головными болями, нейропсихологических нарушений, эпилептических припадков.

Очаговые неврологические симптомы, как правило, связаны с ишемическим поражением больших полушарий, мозжечка или ствола мозга. Могут отмечаться невропатии черепных нервов, чаще II, III и VIII.

При гигантоклеточном артериите наиболее частым симптомом являются головная боль и острая, преходящая или необратимая слепота на один или оба глаза, связанная с ишемическим поражением зрительного нерва. Также могут развиваться инсульты, нейропсихологические нарушения, припадки. Почти у половины больных можно выявить проявления полинейропатии.

Неврологические нарушения у больных с гранулематозом Вегенера выявляются почти у 50% больных и касаются в первую очередь периферической нервной системы (полинейропатии или множественные мононевриты). Реже отмечаются поражения черепных нервов, базальные менингиты, тромбозы синусов и инсульты, судорожные припадки.

У большинства больных также отмечается характерная триада поражения других органов и систем: гломерулонефрит, гранулематоз легких и дыхательных путей, некротизирующий васкулит. Гранулемы в центральной нервной системе часто локализуются в области синусов, оболочек. При базальной локализации могут быть невропатии черепных нервов.

У 5% больных могут развиваться геморрагические инсульты из-за васкулита или кровоизлияния в гранулему.

У больных с ревматоидным артритом (до 25%) имеются васкулиты, чаще приводящие к поражению периферической нервной системы. В большинстве случаев имеется клиника сенсорной или сенсомоторной полинейропатии или множественные мононевриты. Возможно развитие туннельных синдромов.

Надо отметить, что многие препараты, успешно используемые для лечения ревматоидного артрита, могут иметь побочные эффекты в виде полинейропатии.

Особый комплекс нарушений, связанных с заинтересованностью нижних отделов ствола мозга и нарушением ликвороциркуляции, может возникать при вовлечении в патологический процесс краниовертебрального сочленения (синдром Руста).

Больные с системной красной волчанкой (более 70%) имеют неврологические нарушения, особенно часто на ранних стадиях заболевания, включая поперечный миелит (трансверз-миелит) и оптический неврит.

Тяжесть поражения центральной нервной системы не всегда коррелирует с наличием гуморальной или клеточной аутоиммунной реакции на антигены центральной нервной системы. Типичными являются мигренозоподобные головные боли, нейропсихологические изменения.

Часто наблюдаются острые аффективные или психотические нарушения, которые нелегко отличить от изменений, вызванных приемом кортикостероидов. Могут быть симптомы поражения черепных нервов, особенно зрительного и глазодвигательных, мозжечка. Также могут развиваться инсульты, связанные в том числе и с васкулитами.

Реже вовлекается периферическая нервная система, как правило, в виде хронической дистальной полинейропатии, реже в виде острой демиелинизирующей полинейропатии по типу синдрома Гийена – Барре. Поражения кожи, почек, анемия, тромбоцитопения и другие синдромы позволяют поставить диагноз системной красной волчанки.

Другими клиническими симптомами, позволяющими предположить системное заболевание, являются ливедо, алопеция, поливалентная аллергия. Лабораторные исследования (обнаружение «волчаночных» клеток, антинуклеарных и антифосфолипидных антител, повышенный уровень IgM в сыворотке и др.

), информативные при системной красной волчанке, при рассеянном склерозе могут быть ложнопозитивными. Существенное повышение содержания белка и лимфоцитов в ликворе указывает скорее на наличие васкулита, а не рассеянного склероза .

У больных при болезни Бехчета (до 5-25%) выявляются неврологические нарушения, причем более выраженные у мужчин. Описаны варианты развития неврологических проявлений болезни Бехчета в виде клиники рассеянного склероза, менингита или сосудистой энцефалопатии.

Проявления очагового поражения центральной нервной системы могут иметь ремиттирующий или прогрессирующий характер, как при рассеянном склерозе.

Чаще при болезни Бехчета выявляются признаки поражения пирамидного тракта, ствола головного мозга, повышения внутричерепного давления и нейропсихологические изменения, зрительные, чувствительные и координаторные нарушения отмечаются реже.

Важным дифференциальным признаком является обнаружение повторных язв на слизистых рта и гениталий, увеитов и иридоциклитов. Наибольшие проблемы возникают при сочетании миелопатии со снижением зрения из-за увеита.

При болезни или синдроме Шегрена поражения нервной системы наблюдаются редко, но могут иметь место сенсорная полиневропатия, мигренозоподобные головные боли, асептические менингиты и менингоэнцефалиты, острая или хроническая миелопатия, очаговая энцефалопатия.

Также могут наблюдаться поперечные миелиты и оптические невриты. В последних случаях бывает сложно проведение дифференциального диагноза с рассеянным склерозом.

При синдроме Шегрена могут быть изменены показатели зрительных вызванных потенциалов, выявляться олигоклональные IgG в спинномозговой жидкости, что характерно и для рассеянного склероза. У 40% больных имеются признаки вовлечения периферической нервной системы.

Выявление типичной для болезни Шегрена «сухой» триады и подтверждение данными биопсии слюнных желез позволяет исключить рассеянный склероз. В то же время надо отметить, что у больных с достоверным рассеянным склерозом может одновременно выявляться и синдром Шегрена, хотя не чаще, чем в популяции в целом.

В ряде случаев при склеродермии могут отмечаться мононевропатии, дистальная сенсорная полиневропатия, миопатии и миозиты, реже поражения центральной нервной системы. Процент больных с неврологическими нарушениями при этой патологии довольно высок – до 40%.

У больных с саркоидозом признаки поражения центральной и периферической нервной системы выявляются не более чем 5%. При этом клинические синдромы чаще напоминают опухоль мозга и синдром внутричерепной гипертензии, но не рассеянного склероза.

Снижение зрения и атрофия зрительных нервов могут быть обусловлены поражением базальных оболочек мозга, но это часто сопровождается клиникой окклюзионной гидроцефалии, глухотой и аносмией, редкими при рассеянном склерозе. Поражение оболочек может приводить к развитию эпилептических припадков.

Возможно очаговое поражение полушарий и ствола мозга, а также спинного мозга, что требует дифференцированного подхода к рассеянному склерозу. Позитивный эффект от терапии кортикостероидами может усложнять дифференциальный диагноз.

При повреждении зрительного нерва, например гранулемой, чаще отмечается концентрическое сужение полей зрения и редко – центральные и парацентральные скотомы, характерно постепенно прогрессирующее течение, в отличие от оптического неврита.

Как правило, при саркоидозе отмечаются полисистемные поражения (легкие, лимфоузлы, слюнные железы и т.д.). При лабораторных исследованиях дополнительное значение имеет гиперкальциемия, гиперглобулинемия, очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости.

Описаны первичные изолированные васкулиты центральной нервной системы, которые ранее определяли как гранулематозные васкулиты, но в настоящее время показано, что этот частый признак не является обязательным для диагноза.

Патоморфологически при этом редком заболевании наблюдается инфильтрация моноцитами, CD4+-лимфоцитами и плазматическими клетками стенки мелких артериол и венул (до 200 мкм в диаметре) в ткани мозга и особенно в мягкой мозговой оболочке. Во многих случаях выявляются гигантские клетки.

Начало этого заболевания чаще подострое, хотя артериит и может дебютировать с геморрагического инсульта, который в целом за время болезни может иметь место у 15% больных с такой патологией. Первым проявлением заболевания обычно бывает головная боль и легкие нарушения сознания.

Неврологический дефицит постепенно прогрессирует, среди очаговой симптоматики чаще отмечается гемипарез, атаксия, реже афазия и эпилептические припадки. Поражения зрительного или глазодвигательного нерва наблюдаются реже.

Как правило, таким больным ставят вероятный диагноз прогрессирующего рассеянного склероза, но при магнитно-резонансной томографии отмечают большое количество мелких очагов повышенной интенсивности на Т2-изображениях без изменений на Т1.

Другие дополнительные и лабораторные методы, как правило, выявляют неспецифические изменения и позволяют исключить системные васкулиты, неопластические и инфекционные заболевания. В спинномозговой жидкости может наблюдаться небольшой плейоцитоз и умеренное повышение содержания белка. Во многих случаях в спинномозговой жидкости выявляют олигоклональные иммуноглобулины G (IgG).

Исследование спинномозговой жидкости позволяет исключить нейросифилис или неопластическую инфильтрацию оболочек. Наиболее важную информацию несут данные церебральной ангиографии (в том числе магнитно-резонансной ангиографии), выявляющие распространенные изменения контура и калибра сосудов. Характерны небольшие аневризмы на сосудах малого калибра, на которых обычно такие изменения не образуются. Некоторые авторы среди первичных васкулитов центральной нервной системы отдельно выделяют наиболее частый гранулематозный васкулит и редкие синдромы Когана (нарушения слуха и вестибулярных функций с острыми интерстициальными кератитами) и Ияле (изолированный васкулит сетчатки), которые встречаются у детей.

Вторичные изолированные васкулиты центральной нервной системы наблюдаются при герпетической инфекции, кахексии, лимфомах, амилоидной ангиопатии, у наркоманов.

Васкулиты при герпетической инфекции обычно проявляются как тяжелый геморрагический инсульт, который бывает у пожилых больных через 1-4 недели после начала офтальмогерпеса или поражения верхней ветви тройничного нерва.

Патоморфологически отмечают преимущественное поражение крупных сосудов, причем некроз сосудистой стенки преобладает над воспалением, в редких случаях – множественное поражение мелких сосудов.

При наркотической зависимости от препаратов метамфетамина и других симпатомиметиков, реже кокаина, могут развиваться васкулиты и субарахноидальные или внутримозговые кровоизлияния, которые более правильно относить к васкулопатиям, несмотря на воспалительные изменения в стенке сосудов мозга. Реже встречаются васкулиты центральной нервной системы у больных с лимфомой Ходжкина или амилоидной ангиопатией.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=884

Патология почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Поражение почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Чаще системные поражения почек прогрессируют при:

  • системной красной волчанке,
  • гранулематозе Вегенера,
  • системных васкулитах,
  • ревматизме,
  • синдроме Гудспатчера,
  • ревматоидном артрите,
  • узелковом периартериите,
  • системной склеродермии,
  • иных болезнях соединительной ткани.

Несмотря на вариативность нозологических форм, патологии почек при системных заболеваниях преимущественно характеризуются развитием разных типов гломерулонефрита, амилоидозом и интерстициальным нефритом.

Патологические изменения в почечных структурах видоизменяются- от изолированных изменений состава мочевого осадка до выраженного нефротического или нефритического синдрома, или хронической почечной недостаточности.

Причины

Нефрологические патологии, возникающие на фоне системных заболеваний, являются результатом сложнейших метаболических изменений. Вследствие чего в почечных тканях развивается прогрессирующий иммуновоспалительный процесс, сопровождающийся мочевым синдромом, к которому нередко подключается артериальная гипертензия.

Течение системных поражений почек имеет несколько стадий развития:

  • бессимптомное (латентное),
  • выраженные клинические проявления,
  • терминальная стадия.

Также протекание данных патологий характеризуется определенной фазовостью:

  • протеинурия,
  • развитие нефротического синдрома,
  • отечно-протеинурическая фаза,
  • развитие артериальной гипертензии,
  • ярко выраженная уремия (терминальная фаза).

Частые стрессы, плохая экология, сидячая работа, гиподинамия, несбалансированное питание – совокупность этих факторов является пусковым механизмом для развития вторичных нефропатий.

В последнее время специалисты сталкиваются с тем, что процент поражений почек при системных заболеваниях соединительной ткани значительно вырос.

Чтобы своевременно диагностировать патологию и минимизировать возможный ущерб, очень важно систематически проходить осмотры у нефролога.

Симптомы

Поражения почек при системных заболеваниях соединительной ткани долгое время ничем себя не проявляют. Как правило, пациент предъявляет жалобы только на симптоматику основного заболевания, ставшего причиной почечных нарушений. Но при лабораторных исследованиях отмечается протеинурия, указывающая на поражение почек.

С развитием патологического процесса симптоматика нарастает, возникают такие клинические проявления:

  • головная боль;
  • стойкие отеки;
  • артериальная гипертензия;
  • боль в почках;
  • расстройство аппетита, тошнота, рвота;
  • одышка;
  • аритмия.

Последняя стадия поражения почек при системных заболеваниях характеризуется появлением всех клинических признаков хронической почечной недостаточности.

Диагностика заболевания

Критериями диагностики поражений почек при системных заболеваниях соединительной ткани служат признаки поражения не одних лишь почек, но и иных органов – нервной системы, суставов, сосудов, сердца, органов пищеварения и т. д., то есть системность поражения. Обычно диагностирование вторичных нефропатий затруднений не вызывает и особо не отличается от диагностики интерстициального нефрита, гломерулонефрита или амилоидоза.

Дифференциальная диагностика может представлять трудности, если изменения в лабораторных анализах выражены мало. В таких случаях для постановки правильного диагноза проводится комплексное лабораторно-инструментальное исследование с применением широкого спектра методик, включая биопсию почек.

Многолетний опыт нефрологов Клиники Современной Медицины позволяет безошибочно диагностировать и успешно лечить любые почечные патологии. А передовое диагностическое оборудование дает возможность обнаружить системное поражение почек на начальной стадии, когда еще нет выраженных клинических симптомов.

Лечение поражений почек при системных заболеваниях соединительной ткани

Лечение почечных поражений при системных патологиях соединительных тканей – задача очень сложная и длительная. Почечные патологии при таких заболеваниях характеризуются вариативностью клинических и морфологических проявлений и зачастую непредсказуемостью течения.

К выбору терапевтической тактики нефролог подходит строго индивидуально. Медикаментозная терапия в основном направлена на лечение основного заболевания, устранение симптомов поражения почечных структур и нормализацию функции почек. Диетический режим и рациональная терапия подбираются в зависимости от клинического варианта нефропатии.

Возможности современной нефрологии позволяют справляться практически с любой патологией почек, независимо от характера поражения почечных структур, а своевременное обращение к специалисту значительно сократит процесс лечения и позволит взять болезнь под контроль на раннем этапе развития.

Наличие любого системного заболевания соединительной ткани – это прямое показание для прохождения регулярных осмотров у нефролога. Помните, своевременное выявление патологии – это возможность успешно и быстро восстановить функциональность почек и предотвратить необратимые поражения почечных структур.

Источник: https://www.ksmed.ru/uslugi/nefrologiya/zabolevaniya/porazhenie-pochek-pri-sistemnyh-zabolevaniyah/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.