.

Фибромускулярная дисплазия почечных артерий

Содержание

Фиброзно-мышечная дисплазия

Фибромускулярная дисплазия почечных артерий

Наиболее часто в процесс вовлекаются почечные артерии, реже – аорта, ветви аортальной дуги, артерии конечностей, включая стопы и кисти. Данное заболевание считается системным несмотря на то, что в каждом конкретном случае на первый план выходит поражение определенной локализации.

Причины

Конкретные причины, механизм возникновения и течение болезни окончательно не изучены. Большинство исследователей полагают, что эта системная патология сосудов является следствием врожденных изменений в структуре эластической ткани. Дефицит эластических волокон ведет к компенсаторному увеличению и разрастанию мышечной и фиброзной ткани.

Некоторые врачи акцентируют внимание на определенной роли механического стресса. Примером может служить развитие характерного перерождения почечной артерии вследствие натяжения сосудистой ножки почки при ее чрезмерной патологической подвижности – птозе. Но этот вывод остается достаточно спорным.

Клинические проявления

Жалобы, предъявляемые пациентами, зависят от того, какие сосуды вовлечены в процесс. При поражении почечных артерий происходит стойкое повышение АД, особенно диастолического. Гипертензия устойчива к медикаментозному лечению, течение ее – злокачественное, ведущее к ухудшению зрения и чрезмерной нагрузке на левые отделы сердца с развитием сердечной недостаточности.

Если дисплазии подверглись сонные артерии, то больных беспокоят головные боли, головокружение, нечеткость зрения, шум в ушах, слабость лицевых мышц. Возможно возникновение проблем при жевании, онемение языка, речевые расстройства.

Поражение висцеральных артерий заявляет о себе болевым синдромом, зависящим от приема пищи. Дисфункция желудочно-кишечного тракта проявляется тошнотой, изжогой, рвотой, вздутием кишечника, неустойчивым стулом. У пациентов пропадает аппетит, снижается масса тела.  

Когда в результате фиброзно-мышечной дисплазии артерий нарушается кровоснабжение конечностей, в них отмечаются боли, возникающие или усиливающиеся при ходьбе, онемение, похолодание, двигательные расстройства. В процесс, в зависимости от распространенности патологических изменений, могут вовлекаться кисти и стопы. 

Принципы диагностики

Постановка диагноза начинается с тщательного сбора анамнеза. Важным является выяснение наличия у родственников данной патологии. Но так как специфических, однозначно указывающих на заболевание, признаков нет, то ведущими методами диагностики считаются дуплексное сканирование сосудов и ангиография.

Ангиографию называют «золотым стандартом» при диагностике фиброзно-мышечной дисплазии. Рентгенологическое исследование с введением контрастного вещества позволяет достоверно выявить характерные сосудистые изменения.

Так как при дисплазии происходит фрагментарное сужение просвета артерии, часто чередующееся с аневризматическими расширениями, то рентгенологическое изображение напоминает бусы, или четки.

Для большей информативности обследование проводят в двух проекциях.   

Дуплексное сканирование, сочетающее УЗИ с допплеровским исследованием, подтверждает диагноз. Оно наглядно демонстрирует диспластические изменения структуры сосудов, степень сужения просвета, дает возможность оценить кровоток и измерить его скорость. 

Лечение

Лечение фиброзно-мышечной дисплазии – хирургическое. Вид и объем оперативного вмешательства подбирается персонально для каждого пациента с учетом формы дисплазии и степени нарушения регионарного кровообращения. В условиях нашего отделения сосудистой хирургии это осуществляется опытными специалистами на высоком профессиональном уровне.

Суть операции состоит в удалении пораженного участка артерии с последующим восстановлением непрерывности сосудистого русла. Это возможно путем реимплантации в стенку аорты или наложения анастомоза конец в конец.

Патологические изменения большой протяженности требуют протезирования. Оно проводится собственными тканями – аутоартериальное или аутовенозное, или с использованием современных синтетических материалов.

Еще один из методов коррекции – внутрисосудистое расширение суженного участка. 

Немаловажное значение имеет симптоматическая терапия.

При поражении сосудов почек и развитии гипертензии контроль уровня артериального давления должен быть как до операции, так и в послеоперационный период, если оно сразу не нормализовалось после хирургического вмешательства. Оправдано применение лекарственных средств, улучшающих реологические свойства крови и препятствующих тромбообразованию.

Прогноз

При своевременном хирургическом лечении прогноз достаточно благоприятный. Чем раньше сделана операция, тем лучше. Когда оперативное вмешательство противопоказано, что бывает при двустороннем обширном поражении ствола и одновременно ветвей почечной артерии, двусторонней дисплазии почечных артерий в сочетании с поражением паренхимы почек, прогноз серьезный.

Источник: http://angiodoctor.ru/chto-my-lechim/fibrozno-myshechnaya-displaziya/

Стеноз почечной артерии и фибромускулярная диспозия левой почки

Фибромускулярная дисплазия почечных артерий

В результате сужения просвета у сосуда, который обеспечивает  кровоснабжение почки, развивается состояние, называемое стенозом.

  Данная патология лежит в компетенции нефрологов и кардиологов, потому что проявлениями недуга являются не только проблемы с почками, но и артериальная гипертензия, которая плохо поддаётся медикаментозной коррекции. Стеноз почечной артерии чаще всего диагностируется в возрасте старше 50 лет, однако молодые пациенты – не исключение.

Причём заболевание в два раза чаще поражает мужчин, чем женщин. Но если говорить о врождённой патологии сосудов, то тут женский пол лидирует. Причём у них такая форма недуга обычно диагностируется в возрасте 30-40 лет.

Особенности и причины

Среди людей, страдающих повышенным АД, у каждого десятого эта патология связана со стенозом магистральных сосудов почек

Среди людей, страдающих повышенным АД, у каждого десятого эта патология связана со стенозом магистральных сосудов почек. На сегодняшний день известно более 20 провоцирующих факторов, которые приводят к сужению артерий почек, повышению давления и развитию вторичных склеротических процессов в почечной паренхиме.

Поскольку стеноз почечной артерии – это довольно распространённое заболевание, оно нуждается не только в своевременной диагностике, но и в правильном и эффективном лечении. Доказано, что лучше всего лечить данный недуг хирургически. Однако терапия с помощью медикаментов играет не менее важную вспомогательную роль.

Важно: самыми распространёнными причинами этого заболевания являются фибромышечная дисплазия стенок почечных артерий и атеросклероз. Причём на долю последнего приходится почти 70 % случаев, остальная треть – это фибромускулярная дисплазия.

Атеросклероз артерий органа с сужением просвета в большинстве случаев диагностируется у пожилых мужчин. Нередко патология возникает на фоне диабета, ишемической болезни сердца и ожирения.

При этом жировые бляшки обычно локализуются в начальной части почечных сосудов, недалеко от аорты. При этом последняя также может быть повреждена атеросклерозом.

Реже встречается поражение среднего сегмента почечной артерии, а также зоны разветвления в почечной паренхиме.

Фибромускулярная дисплазия – это врождённая патология, для которой характерно утолщение стенок артерий и, как следствие, уменьшение их просвета. Такая патология чаще локализуется в центральной части артерии. Данная форма в пять раза чаще обнаруживается у представительниц прекрасного пола. При этом чаще встречается двусторонний стеноз почечных артерий.

Другими причинами стеноза почечной артерии можно назвать:

  • тромбозы;
  • воспаления стенок сосудов;
  • эмболии почечных артерий;
  • аневризматические расширения;
  • болезнь Такаясу;
  • давление от опухоли, локализующейся снаружи;
  • опущение почки;
  • в детском возрасте диагностируют внутриутробное нарушение процесса развития системы сосудов со стенозом почечных артерий (этот недуг уже в детстве проявляется гипертензией).

Поражаться почки могут как с левой, так и с правой стороны. Кроме этого встречается двухсторонняя патология, которая протекает более тяжело и злокачественно и называется билатеральный стеноз артерий почек. Патология обоих органов чаще встречается при:

  • врождённой дисплазии;
  • диабете;
  • атеросклерозе.

Течение болезни

Даже при поражении артерии одной почки механизм гипертензии запускается очень быстро

Почему возникает СПА, мы разобрались. Осталось понять особенности развития и течения заболевания.

Когда кровоток в почечных артериях нарушен, активизируется система, регулирующая давление.

Вырабатывается гормон ангиотензин и ренин, которые способствуют выработке ферментов, способных приводить к спазму мелких ареол, а также повышению сопротивления периферических сосудов. В результате этого процесса развивается гипертония.

В то же самое время надпочечники начинают вырабатывать переизбыток альдостерона. Из-за него происходит задержка жидкости и солей в организме, что ещё больше способствует повышению давления.

Даже при поражении артерии одной почки механизм гипертензии запускается очень быстро. С течением времени здоровая почка приспосабливается к новому уровню давления. При этом такой уровень она будет поддерживать даже в том случае, если полностью удалить поражённый орган или посредством ангиопластики восстановить систему кровоснабжения больной почки.

Кроме этого нельзя исключить вероятность того, что заболевание будет сопровождаться ишемическими изменениями в поражённом органе.

При этом из-за нехватки артериальной крови развивается дистрофия канальцев, соединительная ткань разрастается в строме и почечных клубочках. В итоге это приводит к нефросклерозу и атрофии.

Поражённая почка уменьшается в размерах, уплотняется и не может больше выполнять возложенные на неё функции.

Симптоматика

При лечении и диагностике важно обращать внимание на стойкое повышение АД без периодов гипертонических кризов

Если у больного диагностирован стеноз почечной артерии, лечение нужно начать как можно раньше.

проблема ранней диагностики кроется в бессимптомном течении недуга длительное время. Иногда могут быть проявления доброкачественной гипертензии.

Как только степень сужения кровеносных сосудов органа достигает 70 %, проявляются характерные симптомы заболевания. Среди них можно назвать такие:

  1. Вторичная почечная гипертензия.
  2. Снижение скорости фильтрации мочи.
  3. Общая интоксикация продуктами метаболизма.

При лечении и диагностике важно обращать внимание на стойкое повышение АД без  периодов гипертонических кризов, которое наблюдается у молодых людей. Это может указывать на фибромускулярную дисплазию. Если же такие симптомы проявляются у больного, которому более 50 лет, то велика вероятность наличия атеросклероза почечных сосудов.

Что касается почечной гипертензии, то для неё характерно повышение и систолического, и диастолического давления. Показатели могут доходить до 140 и выше. Лечению медикаментозными средствами такая гипертензия плохо поддаётся. Из-за этого возрастает риск инфаркта миокарда и инсульта.

Основные жалобы больных с ренальной гипертензией:

  • шум в ушах;
  • головные боли;
  • «мурашки» перед глазами;
  • снижение мыслительной работоспособности;
  • ухудшение памяти;
  • головокружение;
  • дневная сонливость;
  • бессонница по ночам;
  • эмоциональная нестабильность;
  • раздражительность.

Диагностика

При диагностике очень важно собрать анамнез и оценить реакцию организма не лечение гипертензии с помощью лекарств

При диагностике очень важно собрать анамнез и оценить реакцию организма не лечение гипертензии с помощью лекарств. Обязательно прослушивается сердце и все крупные кровеносные сосуды. Кроме этого, нужны следующие диагностические мероприятия:

  1. Проводится лабораторное исследование крови и мочи, а также различные дополнительные инструментальные обследования.
  2. На первичном осмотре врач может заметить расширение левых отделов сердца и усиление второго тона в районе аорты. Также в верхнем отделе живота можно прослушать шумы, указывающие на сужение артерий почек.
  3. Обязательно изучаются биохимические показатели крови и мочи. На СПА указывают повышенные показатели креатинина и мочевины, которые появляются из-за снижения СКФ.
  4. Чтобы получить данные о размерах органа, его расположении и функциональных особенностях, проводится радиоизотопное сканирование.
  5. В анализах мочи обнаруживаются повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и белковых цилиндров.
  6. В качестве дополнительного диагностического метода используют УЗИ, на котором можно увидеть уменьшенный в размерах орган.
  7. С помощью допплерометрии можно диагностировать сужение артерии, а также изменение в ней скорости кровотока.
  8. Наиболее информативный диагностический метод – артериография. При помощи контрастной рентгенографии можно выявить локализацию, нарушение гемодинамики и степень стеноза почечных артерий.
  9. Также могут проводить КТ и МРТ.

Фиброзно-мышечная дисплазия: причины, симптомы, лечение

Фибромускулярная дисплазия почечных артерий

Это заболевание поражает артерии среднего размера, болеют преимущественно молодые женщины детородного возраста. Так как в патологический процесс вовлекаются кровеносные сосуды, у пациентов поражаются соответствующие внутренние органы:

  • почки – в 60-75% случаев;
  • головной мозг – в 25-30%;
  • внутренние органы – 9%;
  • конечности – 5%.

Также фиброзно-мышечная дисплазия поражает коронарные, легочные артерии и аорту.

Описание заболевания

Это заболевание — частая причина инсультов у молодых людей

Фиброзно-мышечная дисплазия впервые описана в 1938 году как заболевание почечных артерий у 5-летнего мальчика врачами Ледбеттером и Беркландом. В 1946 году Палубинскас и Рипли доказали, что при этой патологии могут поражаться и сосуды мозга.

Фиброзно-мышечная дисплазия – это ангиопатия (заболевание сосудов), которая поражает артерии среднего размера. Чаще всего страдают почки, что приводит к стойкой, не поддающейся медикаментозному лечению, гипертензии. У 26% пациентов страдают сосуды одновременно нескольких органов – мозга, внутренних тканей, конечностей, сердца, легких.

При поражении головного мозга в 95% случаев в процесс вовлекается внутренняя сонная артерия, в 12-43% — позвоночная. Изменения более мелких внутричерепных сосудов встречается редко. Это заболевание – важная причина инсульта у молодых людей, особенно женщин. При повторяющемся разрыве внутренней сонной артерии в 80% случаев причина этого – фиброзно-мышечная дисплазия.

Средний возраст больных на момент диагностики болезни составляет 47 лет (от 24 до 70 лет, иногда патология встречается и у детей).

Причины и механизм развития (патогенез)

Причины фибромускулярной дисплазии неизвестны. Предполагается, что развитие болезни связано с нарушением развития соединительной ткани, что приводит к потере прочности артериальной стенки.

Поэтому патология нередко сочетается с сосудистыми аневризмами (мешотчатыми расширениями).

Растяжение стенки сосуда приводит к травме его внутренней поверхности, как результат происходит дальнейшее замещение клеток неполноценной соединительной тканью.

Вероятно, что ангиопатия имеет генетическую причину, например, мутацию в генах коллагена и эластина. Также есть сообщения о дефиците у больных альфа-антитрипсина и связи заболевания с нейрофиброматозом, синдромом Альпорта и феохромоцитомой.

Так как женщины болеют в 3-4 раза чаще мужчин, в развитии болезни предполагается роль гормональных факторов или изменений, связанных с генетическими особенностями женского организма. Некоторые авторы предполагают, что половые различия связаны с разницей в функционировании иммунной системы у мужчин и женщин.

Семейные случаи болезни встречаются редко, в основном у братьев и сестер. Чаще всего фиброзно-мышечная дисплазия носит спорадический, то есть случайный характер.

Виды фибромускулярной дисплазии

По микроскопической картине сосудистых изменений заболевание условно разделяют на три вида:

  1. Фибродисплазия интимы (внутренней сосудистой оболочки) составляет менее 10% всех случаев патологии.
  2. Медиальная фибродисплазия дополнительно классифицируется на 3 подвида: медиальная (80% при поражении почечных артерий), перимедиальная (10-15% таких случаев) и медиальная гиперплазия (1-2% этих случаев).
  3. Фибродисплазия адвентиции (наружной оболочки сосуда) составляет менее 1% всех случаев заболевания.

Симптомы и признаки фиброзно-мышечной дисплазии

Фибромускулярная дисплазия, поражающая сосуды почек, проявляется устойчивым к гипотензивным препаратам повышением артериального давления

При поражении артерий мозга заболевание у большинства пациентов протекает бессимптомно. Поэтому надо обращать особое внимание на родственников уже выявленных больных, так как семейные случаи болезни отмечаются довольно часто.

Возможные симптомы фибромускулярной дисплазии, поражающей мозговые артерии

  • головная боль, головокружение, шум в ушах;
  • боль в шее, области сонных артерий;
  • временная слабость или онемение конечностей;
  • изменение мимики, временное нарушение речи;
  • признаки мозгового кровоизлияния: внезапная интенсивная головная боль, паралич.

Вероятные симптомы заболевания при внемозговой локализации:

  • повышение артериального давления, не поддающееся лечению (поражение артерий почек);
  • частые боли в животе, нарушения стула (поражение брыжеечных артерий или сосудов внутренних органов);
  • перемежающаяся хромота – боль в голенях, возникающая при ходьбе на некоторое расстояние и проходящая после остановки (поражение артерий конечностей).

Диагностика заболевания

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к ревматологу, проконсультироваться у ангиолога и сосудистого хирурга. Медицинский осмотр также включает неврологическое обследование, аускультацию (прослушивание) сонных артерий, выявление поражения почечных, висцеральных артерий и сосудов конечностей.

Признаки неврологических нарушений разнообразны – от поражения черепно-мозговых нервов до слабости, онемения конечностей и нарушения координации движений. Могут отмечаться положительные менингеальные признаки (ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского).

Физический осмотр включает измерение артериального давления на обеих руках, определение пульса на периферических артериях рук и ног, аускультацию (прослушивание) артерий почек, подвздошных и подключичных сосудов.

Лабораторные исследования при фибромускулярной дисплазии обычно не дают дополнительной информации, но могут быть полезны для оценки функции почек (уровень мочевины, креатинина, остаточного азота, скорость клубочковой фильтрации).

Дополнительное исследование рекомендуется в таких случаях:

  • перенесенный в молодом возрасте инсульт или ишемическая атака;
  • субарахноидальное кровоизлияние в любом возрасте;
  • любое подозрение на фибромускулярную дисплазию.

Стандартное исследование для выявления заболевания – ангиография артерий мозга. При этом выявляются участки расширения артерий, напоминающие бисер. При 1-м и 2-м типах болезни появляются длинные трубчатые сужения (стенозы) сосудов.

УЗИ мозговых сосудов чаще всего неинформативно. Преимущества компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), в том числе с контрастированием, для диагностики фибро-мускулярной дисплазии только устанавливаются.

КТ и МРТ используются для диагностики ишемического инсульта, вызванного поражением артерий, а также для выявления субарахноидального кровоизлияния.

Дифференциальная диагностика фиброзно-мышечной дисплазии проводится с такими заболеваниями:

  • болезнь Мойя-Мойя;
  • нейросифилис;
  • артериит Такаясу;
  • другие васкулиты.

Фибромускулярная дисплазия: лечение

Отчасти из-за того, что причина заболевания неизвестна, эффективное лечение его не разработано. К счастью, патология обычно протекает доброкачественно или даже бессимптомно, и в этом случае медицинское вмешательство не требуется.

Специальная диета не требуется. При фиброзно-мышечной дисплазии следует избегать активных видов спорта или тяжелой физической работы, приводящей к повышению артериального давления. При поражении сосудов мозга необходимо отказаться от любых физических манипуляций в области шеи, включая глубокий массаж.

Если у пациента имеются симптомы болезни, тактика лечения зависит от их выраженности:

  • при артериальной гипертонии терапию проводят нефролог и кардиолог;
  • при развитии инсульта или ишемической атаки в первые 3 часа используется внутривенное введение внутривенного активатора плазминогена, в первые 6 часов показаны интраартериальная механическая эмболэктомия и интраартериальный лекарственный фибринолиз;
  • при субарахноидальном кровотечении проводится неотложное лечение для предотвращения повторного кровоизлияния, артериального вазоспазма и поражения головного мозга, используются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин).

При выявлении на ангиографии признаков фиброзно-мышечной дисплазии без инсульта и аневризм пациенту назначается лечение антитромбоцитарными препаратами (аспирин, клопидогрел, тиклопидин).

Некоторые врачи начинают лечение с гепарина или варфарина в течение 3-6 месяцев, а затем уже переводят больного на пожизненную антитромбоцитарную терапию.

Однако при бессимптомном течении болезни никакие препараты не назначаются.

После перенесенного инсульта также назначается сначала антикоагулянтная, а затем антиагрегантная терапия.

Хирургическое лечение фибромускулярной дисплазии хорошо зарекомендовало себя при поражении артерий почек. Что касается хирургических вмешательств при инсульте эндартерэктомия малоэффективна при фибромускулярной дисплазии, поэтому не используется. Однако есть сообщения об успешном использовании сосудистых трансплантатов или шунтирования пораженных сосудов.

Если при фибромускулярной дисплазии обнаруживается аневризма артерии, ее лечат так же, как и при отсутствии этого заболевания.

Существует 2 подхода к лечению таких аневризм: клипирование (наложение зажима на пораженный участок, требующее трепанации черепа) и эндоваскулярная операция – введение через просвет сосуда в расширение тонкой металлической, обычно платиновой, проволоки, которая расправляется и заполняет полость аневризмы. Это современный малоинвазивный способ.

Профилактика и прогноз

Чтобы не усугублять состояние кровеносных сосудов, больному фибромускулярной дисплазией следует отказаться от курения

Необходимо придерживаться образа жизни, снижающего риск сосудистых осложнений, то есть инсульта:

  • отказ от курения;
  • контроль веса;
  • регулярные умеренные физические нагрузки;
  • здоровое питание с большим количеством растительной клетчатки;
  • постоянный контроль артериального давления.

Точные статистические данные о естественном течении болезни отсутствуют. Большинство случаев протекают бессимптомно или относительно доброкачественно. Среди диагностированных случаев болезни, если пациенты получают необходимое лечение, инсульты возникают крайне редко.

Наибольшую опасность для жизни при фиброзно-мышечной дисплазии представляет разрыв аневризмы. Он сопровождается очень высокой смертностью.

О фиброзно-мышечной дисплазии в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой:

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/fibrozno-myshechnaya-displaziya-prichiny-simptomy-lechenie

Дисплазия почек: что это такое, фибромускулярная, мультикистозная

Фибромускулярная дисплазия почечных артерий

Дисплазия почек – патология,которая характеризуется изменением структуры тканей этих органов. Чаще всегозаболевание является врожденным, образуясь при внутриутробном развитии. Почемувозникает данный недуг и как его устранить?

Симптомы

Дисплазия надпочечников и почекне сразу начинает проявляться выраженными симптомами. Долгое время заболеваниеспособно не подавать никаких сигналов. Когда патология начинаетпрогрессировать, нарушает работу органов, у пациентов возникают неприятныепризнаки.

К ним относится следующее:

  1. Увеличение давления.
  2. Отечность тканей.
  3. Тошнота.
  4. Слабость.
  5. Повышение объема выделяемой мочи.
  6. Изменение оттенка мочи.
  7. Повышение температуры тела.

Фибромускулярная дисплазияпочечных артерий проявляется такими признаками как:

  • Повышение кровяного давления.
  • Головная боль.
  • Приступы головокружения.
  • Нарушение зрительной функции.
  • Расстройства сна.
  • Ощущение давления в области груди.
  • Одышка.
  • Болевой синдром в области поясничного отдела.
  • Раздражительность.

Точный перечень проявленийзависит от типа патологии и степени ее развития.

Разновидности патологии

Патология делится на два основныхвида – простую и кистозную дисплазию почек. Каждый тип подразделяется еще нанесколько разновидностей. Простая делится на очаговую, сегментарную, тотальную.Кистозная бывает таких же видов плюс еще выделяют поликистозную,мультикистозную формы.

Также отдельно отмечают фибромышечнуюдисплазию почечных артерий.

Прогноз и профилактика

Прогноз при дисплазивном поражении почек благоприятный, так как заболевание имеет доброкачественную форму. Но всегда имеется риск, что ткани будут перерождаться в рак, если не заняться лечением своевременно. В этом и состоит главная опасность недуга.

Для профилактики мультикистознойили иной дисплазии левой почки у плода при внутриутробном развитии будущиммамам важно следить за течением беременности, строго выполнять все рекомендациигинеколога, отказаться от пагубных привычек, принимать назначенные витамины. Взрослым для профилактики нужно также вестиздоровый образ жизни и периодически проходить обследование, чтобы своевременновыявлять нарушения и устранять их.

Источник: https://opake.ru/dobrokachestvennaya-opuhol/displaziya-pochek/

Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фибромускулярная дисплазия почечных артерий

» Сосудистый хирург » 2017 » Сентябрь » 1 » Про фиброзно-мышечную дисплазию

Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) – это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий.

Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и BurklandПервоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев.

Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1.

Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.

Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:

  • Тип I (80%) – серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
  • Тип II (15%) – единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
  • Тип III (5%) – одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы

Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии

Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии.

Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт.

Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта.

Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии.

До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях.

ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей.

Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции.

Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.

Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии

Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации.

Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату.

При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности.

Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.

КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.

МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию.

Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера».

Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.

Патоморфологическая классификация

Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки.

Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.

Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.Лечение

Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом.

Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями.

Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.

Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий

Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:

  • неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
  • появление гипертонической болезни;
  • непереносимость гипотензивных препаратов;
  • падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;

Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений.

Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.

Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления.

Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%.

Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.

С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.

ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте.

Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит.

Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.

Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии

Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным.

Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента.

В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.

Поражение в других областях

ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении.

При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД.

УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.

Источник: https://alfa-med.su/article/fibrozno-myshechnaja-displazija

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.